编辑: Cerise银子 2018-01-02
保肾摘肿瘤 血肌脂瘤不淌血 主讲人:台北荣总泌尿部一般泌尿科 张延骅主任 104/2/10 名词释义: 肾脏器官保留(Nephron-sparing)的肿瘤摘出术(Tumor Enucleatiohn, TE) - 即仅切除肿瘤 而不包含邻近的正常肾组织、以保留病侧肾脏的器官保留手术,此手术较适合用於治 疗良性肾肿瘤.

主要讯息: z 肾脏『血管、肌肉、脂肪』瘤是最常见的良性肾肿瘤,由不同成份的血管、肌肉、 脂肪三种组织所组成,也依此命名. z 无临床症状小於

4 公分之肾脏血管肌肉脂肪瘤,接受定期追踪即可;

除非影像检查 (电脑断层)无法排除恶性肿瘤之诊断. z 选择性的血管栓塞适用於急性后腹腔大量出血,於保守治疗(包括输血)后仍无法维 持稳定之生命迹象时. z 肾脏保留的肿瘤摘出术不仅提供治K之效果,更保留了肾功能与病患之生活品质, 也能确保局部无复发及低手术并发症之优点. 肾脏血管肌肉脂肪瘤的发生率为 0.1-0.22%,好发於女性,其男女比为 1:4. 肾脏血肌脂瘤分两类,其中绝大部分属偶发性的一类,多数患者无临床症状,好发 於中年女性(平均

43 岁),单侧肾脏出现单一肿瘤;

另外约 20%的一类合并於体染色体 显性遗传病「结节性硬化症」(Tuberous Sclerosis Complex, TSC),无性别差异,好发於 较年轻的患者,约有 80%会有两侧、多发性的肾血肌脂瘤;

另外也合并脸部皮肤血管 纤维瘤、视网膜异位瘤、心肌瘤、肺部淋巴管肌瘤增生及脑皮质结节、脑室管下结节、 脑室管下巨细胞星状瘤等不同的病兆,有脑部病变患者约 65%会有癫痫发作及智力减 退产生. 症状:肾脏血肌脂瘤虽属良性肾肿瘤,大部分无临床症状.惟随肿瘤持续长大,可破 坏周围正常肾组织导致肾功能衰退;

且肿瘤若大於四公分以上,其中曲张的血 管瘤容易无预警的破裂,导致剧烈腰痛、后腹腔出血甚至血尿;

因上列症状而 造访急诊室的患者约 20%呈现出血性休克. 诊断:肾脏血肌脂瘤在未出血的情况下,以肿瘤内是否含有脂肪组织来区分於恶性肾 脏癌.超音波、电脑断层及磁振造影均是常用来诊断的影像检查;

而后两者(尤 其是电脑断层)则是当肿瘤内脂肪成分偏少、肿瘤出血后及详细检视其他组织构 造以做为治疗规划所必备的影像检查. 治疗:肾脏血肌脂瘤之治疗因肿瘤性质而定,包括定期追踪、血管栓塞、手术治疗及 药物治疗.当肾脏血肌脂瘤一旦破裂出血时可危及生命,依芯勘ㄖ刍 血机率於男性为 10%,女性为 20%. 定期追踪: 肾脏血肌脂瘤在小於 4-5 公分及其中没有血管瘤时通常不需要治疗,只要 定期影像追踪,多数血肌脂瘤的生长速度缓慢,但也有报告每年以

4 公分 快速成长的个案. 血管栓塞:适用於不适合或不愿接受手术治疗之病患,如:预防性栓塞或出血性休克 经大量输血后仍处於生命迹象不稳定之时,以血管摄影先确认出血之处再 经由导管注入止血凝胶(gel)或阻断螺旋(coil)可以达暂时止血效果.惟血管 栓塞后肿瘤并未消除,仍有再次出血之机率;

且约 85%病患於栓塞后会出 现腹痛、发烧、呕心及白血球升高之现象,甚至并发脂肪溶解、化脓而需 要引流之情形. 手术切除肾脏血管肌肉脂肪瘤属惟一的治K性治疗,包括肾全切除及肾保留之肿 瘤摘出术 (Enucleation). 肾全切除:当肿瘤占鲈喙围过大或患者处於危急之出血性休克又无法以保守治疗 稳定生命徵象时,得以考虑切除整个肾脏. 肾保留之肿瘤摘出术:不同於肾细胞癌之部分肾切除需切除肿瘤周围之正常肾实质以 确保手术切缘(cut margin)无残留癌细胞;

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