编辑: 阿拉蕾 2013-10-17

三、阅读题(21分) 说明:第36至44题,包含单选题与多选题,单选题有四个选项,多选题有五个选项,每题选出最适当的选项,标示在答案卡之「选择题答案区」.单选题每题答对得2分,答错或划记多於一个选项者倒扣2/3分.多选题每题答对得3分,各选项独立计分,每答对一个选项,可得0.6分,每答错一个选项,倒扣0.6分,完全答对得3分,整题未作答者,不给分亦不扣分.倒扣到本大题之实得分数为零为止. 阅读一 苯酮尿症(phenylketonuria)是一种体染色体的隐性遗传疾病,在美国每一万名新生儿中就有一人会出现此疾病.患者体内缺乏苯丙胺酸氧化酶,无法将苯丙胺酸代谢为酪胺酸.过量的苯丙胺酸在体内会累积,并转变为有毒性的苯丙酮酸,进入脑脊髓液,损害中枢神经系统的发育,导致心智迟. 苯酮尿症患者的心智迟潭群屠刍谋奖嵯喙,故控制饮食中摄取的苯丙胺酸,可缓和此遗传疾病的症状.苯丙胺酸、甲硫胺酸与色胺酸皆为必需胺基酸,体内不能合成,必须由饮食提供,作为合成体内蛋白质的原料.若给予苯酮尿症患者低苯丙胺酸的特制食物,降低苯丙酮酸的生成,即可预防心智迟姆⑸.此等饮食治疗一般会延续至智力发展完全的青少年时期. 依衔哪谌莺拖暗玫闹,回答第36-38题: 36. 苯酮尿症患者缺失下列哪一种分子? (A) 苯丙胺酸 (B) 苯丙酮酸 (C) 酪胺酸 (D) 苯丙胺酸氧化酶 37. 下列哪二种分子累积会直接或间接导致苯酮尿症患者的心智迟? (A) 苯丙胺酸 (B) 苯丙酮酸 (C) 酪胺酸 (D) 甲硫胺酸 (E) 色胺酸 38. 一正常母亲生下患有苯酮尿症的新生儿,但新生儿在刚出生时血液中苯丙胺酸的浓度是正常的........

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